Enfermidade de Creutzfeldt-Jakob
Enfermidade de Creutzfeldt-Jakob | |
---|---|
Clasificación e recursos externos | |
Modelo molecular do prión humano PrPC. | |
OMIM | 123400 |
DiseasesDB | 3166 |
MedlinePlus | 000788 |
Advertencia: A Wikipedia non dá consellos médicos. Se cre que pode requirir tratamento, por favor, consúltello ao médico. |
A enfermidade de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) é un mal neurolóxico con formas xenéticas hereditarias, producidas por unha proteína chamada prión (PrP). Se ben os casos hereditarios e infecciosos están perfectamente documentados, a causa da aparición do prión é descoñecida na maior parte dos casos informados. Trátase dunha doenza de natureza dexenerativa e prognóstico mortal que afecta aproximadamente a unha persoa por millón (prevalencia de 1:106) a nivel global. Nos Estados Unidos había, en 2006, 127 pacientes de ECJ e as súas variantes (2006).
De acordo coa evidencia dispoñíbel, a ECJ resulta do pregamento anormal dun prión. Este fenómeno parece estimular a outras proteínas alteren as súas formas, afectando a súa capacidade para funcionar. Por isto, clasifícase entre as enfermidades priónicas ou encefalopatías esponxiformes transmisíbeis (EET), caracterizadas por presentaren unha forma anómala da proteína priónica celular (PrPC). Estas enfermidades poden existir en formas esporádicas (idiopáticas), hereditarias, e adquiridas. O termo esponxiforme alude ao aspecto esponxoso que presenta na autopsia o cerebro afectado.
Véxase tamén
[editar | editar a fonte]Outros artigos
[editar | editar a fonte] Este artigo sobre medicina é, polo de agora, só un bosquexo. Traballa nel para axudar a contribuír a que a Galipedia mellore e medre.
Existen igualmente outros artigos relacionados con este tema nos que tamén podes contribuír. |